Abstract
<jats:p>Аваскулярный некроз головки бедренной кости (АНГБК) — серьезное заболевание, приводящее к необратимой потере функции сустава, и преимущественно затрагивает людей молодого и среднего возраста. Несмотря на признанную мультифакторную этиологию, вклад нарушений системы гемостаза в его нетравматические формы долгое время оставался недостаточно изученным. Для анализа информации и выявления релевантных публикаций, посвященных роли наследственных и приобретенных коагулопатий в развитии АНГБК авторы использовали данные открытых электронных баз научной литературы PubMed/MEDLINE, ScienceDirect, CyberLeninka, eLibrary. В результате поисково-аналитической работы, охватившей публикации за 2002–2025 гг., установлено, что одним из важных патогенетических звеньев является дисбаланс между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови. Показано, что состояние гиперкоагуляции, обусловленное такими наследственными факторами, как мутация фактора V Лейден, и гипофибринолиз, ассоциированный со снижением тканевого активатора плазминогена (tissue plasminogen activator, tPA) и повышением его ингибитора — ингибитора активатора плазминогена‑1 (plasminogen activator inhibitor‑1, PAI‑1), создают условия для тромбоза микрососудов и ишемического повреждения кости. Особое внимание уделено ятрогенному воздействию глюкокортикостероидов, которые через эндотелиальную дисфункцию и угнетение фибринолиза индуцируют стойкую гиперкоагуляцию. Подтверждена высокая частота нарушений гемостаза у пациентов с АНГБК, включая случаи, ассоциированные с COVID‑19. Таким образом, смещение фокуса в понимании этиологии АНГБК в сторону системных нарушений гемостаза обосновывает необходимость целенаправленного скрининга пациентов из групп риска на предмет гиперкоагуляции и гипофибринолиза. Выявленные нарушения в системе гемостаза как части этиопатогенеза АНГБК могут дать возможность целенаправленной терапии для замедления или остановки прогрессирования данного инвалидизирующего заболевания.</jats:p> <jats:p>Femoral head avascular necrosis (FHAN) is a serious disease that leads to irreversible loss of joint function, mainly affecting young and middle-aged individuals. Despite the recognized multifactorial etiology, the contribution of hemostasis disorders to its non-traumatic forms has long remained understudied. The authors used data from open electronic databases of PubMed/MEDLINE, ScienceDirect, CyberLeninka, and eLibrary to analyze information and identify relevant publications on the role of hereditary and acquired coagulopathies in FHAN development. Following a comprehensive review and analysis of the literature published between 2002 and 2025, the evidence indicates that a key pathogenic mechanism involves dysregulation among the coagulation, anticoagulation, and fibrinolytic systems. Hypercoagulation driven by hereditary factors such as factor V Leiden mutation and hypofibrinolysis associated with a decrease in tissue plasminogen activator (tPA) and an increase in its inhibitor — plasminogen activator inhibitor‑1 (PAI‑1) promotes microvascular thrombosis and ischemic bone damage. Special attention is paid to the iatrogenic glucocorticosteroids effects, which induce persistent hypercoagulation through endothelial dysfunction and inhibition of fibrinolysis. A high incidence of hemostasis disorders has been confirmed in patients with FHAN, including cases associated with COVID‑19. Thus, shifting the focus of understanding the FHAN etiology toward systemic hemostasis disorders justifies the need for targeted screening of at-risk patients for hypercoagulability and hypofibrinolysis. Identified hemostasis disorders, as part of the FHAN etiopathogenesis, may provide the opportunity for targeted therapy to slow or halt the progression of this debilitating disease.</jats:p>